Δύο σπάνια παιδιατρικά σύνδρομα που «χτυπούν» το ήπαρ – Πώς τα αναγνωρίζουμε

Η επισταμένη παρακολούθηση του ίκτερου στα βρέφη είναι αναγκαία για πρόληψη σπάνιων παθήσεων του ήπατος. Σε χθεσινή εκδήλωση της εταιρείας IPSEN με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Σπάνιων Παθήσεων (28 Φεβρουαρίου), η Παιδίατρος – Γαστρεντερολόγος των νοσοκομείων Παίδων «Μητέρα» και «Αγία Σοφία» και Επίκουρη Καθηγήτρια Παιδιατρικής Γαστρεντερολογίας, Johns Hopkins University USA, Δρ Αίγλη Ζέλλου, ανέλυσε ό,τι είναι γνωστό για δύο σπάνια σύνδρομα σε παιδιατρικούς ασθενείς.

Το ένα είναι η Προϊούσα Οικογενής Ενδοηπατική Χολόσταση (PFIC) και το άλλο το σύνδρομο Alagille. Η PFIC είναι ένα φάσμα γενετικών διαταραχών που επηρεάζει κυρίως τα βρέφη και τα νήπια, προκαλώντας συσσώρευση χολής στα ηπατικά κύτταρα και μπορεί να οδηγήσει σε τελικό στάδιο ηπατικής ανεπάρκειας. Ο κνησμός είναι το πιο βασανιστικό σύμπτωμα της PFIC και μπορεί να είναι τόσο σοβαρός που να οδηγήσει σε παραμόρφωση του δέρματος, απώλεια ύπνου, ευερεθιστότητα, κακή προσοχή και μειωμένη απόδοση στο σχολείο. Mερικοί ασθενείς χρειάζονται μεταμόσχευση ήπατος στην παιδική ηλικία.

Διαβάστε περισσότερα στο ygeiamou.gr