Τι πρέπει να γνωρίζουμε για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

του Γιώργου Καραβόλια, καρδιολόγου, επιστημονικού υπεύθυνου  Ιατρείου Πνευμονικής Υπέρτασης Β’ Καρδιολογικού τμήματος του Ωνάσειου Καρδιοχειρουργικού Κέντρου

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) είναι νόσος που χαρακτηρίζεται από προοδευτική αύξηση των πνευμονικών αγγειακών πιέσεων και αντιστάσεων. Η αύξηση των πιέσεων και των αντιστάσεων στις πνευμονικές αρτηρίες - μέσα από τις οποίες  το αίμα μεταφέρεται από την καρδιά στους πνεύμονες για να εμπλουτιστεί σε οξυγόνο-  οδηγεί σε δυσλειτουργία  της δεξιάς κοιλίας, ανεπάρκεια των βαλβίδων, καρδιακή ανεπάρκεια και τελικά πρώιμο θάνατο. Η ΠΑΥ δεν πρέπει δε να συγχέεται με την αρτηριακή υπέρταση.

Η συχνότητα της νόσου
Η ΠΑΥ είναι σπάνια νόσος, με συχνότητα περίπου 30-50 περιστατικών ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Στην Ελλάδα υπάρχουν 350-550 ασθενείς. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 36-50 έτη, αλλά η πάθηση μπορεί  να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία. Η συχνότητά της στις γυναίκες είναι  διπλάσια από ό,τι στους άνδρες.
Ορισμένες ομάδες πληθυσμού έχουν σημαντικά υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης ΠΑΥ. Ασθενείς με νόσο του κολλαγόνου, συγγενείς καρδιοπάθειες, αιμοσφαιρινοπάθειες,  HIV λοίμωξη έχουν περισσότερες πιθανότητες, μέχρι και 30%, εκδήλωσης της ασθένειας.

Ποια συμπτώματα έχει
Αδυναμία, ατονία, δύσπνοια, εύκολη κόπωση είναι τα βασικά πρώιμα συμπτώματα τα οποία μάλιστα συνήθως αποδίδονται σε γενικότερη κούραση, έλλειψη καλής φυσικής κατάστασης ή σε άλλες συνηθισμένες  παθήσεις, όπως το άσθμα. Συχνά, ούτε ο ασθενής ούτε ο γιατρός αναγνωρίζει την παρουσία της νόσου, γεγονός που οδηγεί σε καθυστερημένη διάγνωση κυρίως σε πιο προχωρημένα στάδια. Ο μέσος χρόνος από την έναρξη των συμπτωμάτων μέχρι τη διάγνωση είναι περίπου 2 χρόνια. Η εμφάνιση θωρακικού άλγους και οιδήματος στα κάτω άκρα αποτελούν εκδηλώσεις σοβαρού βαθμού ΠΑΥ.

Πώς γίνεται η διάγνωση της ΠΑΥ
Ο ειδικός θα διαγνώσει την ασθένεια με καρδιακό υπέρηχο. Για την οριστική διάγνωση πρέπει να γίνει σειρά εξετάσεων που περιλαμβάνει καρδιακό καθετηριασμό, λειτουργικές δοκιμασίες των πνευμόνων,  βιοχημικές εξετάσεις, ακτινογραφίες, σπινθηρογράφημα και αξονική τομογραφία.
Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπευτική παρέμβαση μπορεί να προσφέρει καλύτερη προοπτική για τους ασθενείς με ΠΑΥ. Έχει καταδειχτεί ότι τόσο η πρόγνωση όσο και η ανταπόκριση στη θεραπεία είναι σημαντικά καλύτερες σε ασθενείς με ηπιότερο λειτουργικό στάδιο συγκριτικά με εκείνους που ξεκινούν ειδική θεραπεία σε βαρύτερα λειτουργικά στάδια.

Η θεραπεία της ΠΑΥ
Η πνευμονική υπέρταση υπήρξε για αρκετά χρόνια μια άγνωστη νόσος. Την τελευταία μόλις δεκαπενταετία σημειώθηκε σημαντική πρόοδος στην κατανόηση του μηχανισμού της, στην διαγνωστική προσέγγιση και τη θεραπεία της.
Η χρόνια θεραπεία και η παρακολούθηση των ασθενών με ΠΑΥ πρέπει να γίνεται μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα. Οι αντικειμενικοί στόχοι της θεραπείας είναι η μείωση των συμπτωμάτων και η βελτίωση της επιβίωσης και της ποιότητας ζωής.
Τέλος,  σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις ΠΑΥ,  που είναι ανθεκτικές στη φαρμακευτική αγωγή, η μεταμόσχευση πνευμόνων ή καρδιάς και πνευμόνων αποτελεί τη μοναδική θεραπευτική επιλογή.